Se trata de una nueva enfermedad que está produciendo una enorme ansiedad en todos los países de Europa y especialmente en Inglaterra, donde se pesquisaron los primeros casos en el año 1985. Contra ella aun no hay tratamiento y la muerte se produce después de un año de aparecido los primeros síntomas. Comienza insidiosamente, con una sensación de ansiedad y depresión, para luego presentar inseguridad en el andar, junto a pérdida de fuerza para agarrar objetos. Después de unos pocos meses comienza una pérdida de la memoria, confusión e incapacidad de reconocer las caras familiares. El deterioro del cuerpo y la mente se incrementa y finalmente viene la muerte. Con esta descripción de síntomas, cualquier médico pensaría que se trata de un enfermo de Alzheimer, excepto que la enfermedad evoluciona en un año y el paciente sólo tiene 29 años de edad.

Hasta ahora es imposible hacer el diagnóstico, que sólo se viene a confirmar con la autopsia, al comprobar el daño cerebral masivo, en que el cerebro aparece como una esponja. Se trata de una variante de la enfermedad genética de Creutzfeldt-Jacob, que se conoce desde hace tiempo. Ella es la equivalente humana de la enfermedad de las vacas locas, de la que partió el contagio a los humanos.

Desde 1995 ya se han producido 100 casos fatales, la mayor parte de ellos en Inglaterra. Se sabe que este contagio proviene del consumo de carne de vacunos que padecen de "encefalopatía esponjiforme bobina" o enfermedad de las vacas locas. En Inglaterra, entre 1980 y 1996, ante esta epidemia, se han debido sacrificar 750.000 vacunos, pero el problema está en que cada uno de estos animales pudo haber estado expuesto a 500.000 personas. Se estima que 60 millones de residentes en ese país, y un número indeterminado de turistas pudieron haber estado en contacto con el agente causante de la enfermedad. Por otra parte, la misma enfermedad ya se ha detectado un varios países europeos vecinos.


Hay razones como para alarmarse

Pero esto es sólo en teoría, ya que se sabe demasiado poco del implacable agente neuro-invasor. Los investigadores están ansiosos de establecer cuál es el riesgo real para la población. Para ello es indispensable contar con un test que permita detectar quiénes ya están infestados sin que aún tengan síntomas. Desgraciadamente ese test aún no existe.

Sólo se sabe que es producida por partículas de una proteína malformada llamada "prion". Normalmente ella se estructura en una determinada forma, que es útil para mantener la integridad de la célula nerviosa. Cuando pasa a ser infecciosa, es porque ha cambiado la forma de su estructura.

Desde el momento que la persona se infesta, se calcula un tiempo de incubación que oscila entre 10 y 15 años, pero no hay seguridad y puede ser aun más largo. Por ello poco se puede decir qué sucederá en el futuro. En un comienzo los priones se refugian en el tejido linfático, para luego asaltar el cerebro con las desastrosas consecuencias ya descritas. Si el período de incubación es sólo de 10 a 15 años, en los próximos años se podrían producir varios cientos de nuevos casos (Cuántos moriran por las vacas locas en Inglaterra ?). Pero también es posible que este período sea más largo (por ejemplo 60 años). Si fuera así, podría esperarse que en el futuro se produjeran, sólo en Inglaterra, más de 140.000 casos. Ello según lo que calcula el epidemiólogo Neil Ferguson de la Universidad de Oxford (Scientific American, Mayo 2001, pág.11).

Todavía hay demasiadas incógnitas como para hacer un pronóstico sobre bases sólidas. Algunos piensan que depende de la dosis de carne contaminada que hayan consumido y que también sería importante el tipo de carne. Las carnes procesadas serían más riesgosas, ya que hay más posibilidades que contengan trozos de cerebro o médula espinal, que es donde se ubican los priones. Otros creen que precisamente por eso, la enfermedad es más frecuente en los jóvenes, ya que ellos consumen mucho más carnes procesadas.

Existen fundados temores por los portadores silenciosos, que no tienen síntomas. Ellos podrían contaminar los bancos de sangre o incluso los instrumentos quirúrgicos (La enfermedad de las vacas locas puede transmitirse por las transfusiones). También se han comprobado casos, en personas que en el pasado han recibido hormona de crecimiento, o han tenido trasplantes de córnea extraídas de cadáveres humanos que estaban contaminados.

Por otra parte el riesgo de que la enfermedad se extienda a otros países es alto, más allá de la órbita europea, donde sería difícil realizar un verdadero control sanitario, aun cuando se dispusiera de algún test diagnóstico confiable. Hay informes que señalan que ya se ha extendido y que aún no aparecen los casos, o éstos han sido ocultados (Expansion global de la enfermedad de las vacas locas)(Las vacas locas en el resto del mundo).

Por todo ello es urgente llegar a disponer de un test que permita hacer el diagnóstico en portadores sanos, para poder evaluar la situación epidemiológica real. Desgraciadamente no ha sido posible, ya que la situación es compleja. "Los niveles de priones en la sangre son demasiado bajos como para ser detectados", afirma Paul Brown del National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Por ello hay que buscar por otro lado. Recientemente el neuropatólogo Adriano Aguzzi de la Universidad de Zurich y sus colaboradores, han descubierto que el plasminógeno, un componente natural de la sangre, se une al prión infeccioso, pero no al prión normal (Creces, Junio 2001, pág. 9). Tal vez por allí se podría desarrollar un test que, aislando este plasminógeno, permita detectar el prión anormal.

Últimamente, diversos investigadores dicen haber logrado desarrollar otros test, pero en el momento de ser utilizados, se ha comprobado que no son lo suficientemente confiables (Creces, Abril 2001, pág. 12). Científicos franceses han desarrollado un test rápido, pero al ser utilizado en la Comunidad Económica, se ha encontrado que da muchos positivos erróneos (da resultados positivos sin tener la enfermedad).

Recientemente la empresa BioRad ha desarrollado otro test en Estados Unidos, que se basa en una técnica desarrollada por la Comisión de Energía Atómica francesa. Pero los mataderos belgas se quejan que al aplicarlo, también les da muchos falsos positivos.

En conclusión, hay más que suficientes razones como para estar muy preocupados por la evolución que en los próximos años pueda tener esta enfermedad. Hasta ahora han fallecido sólo 100 personas, pero no se tiene ningún cálculo de cuántos podrán fallecer en los próximos años. Los expertos ingleses hablan de algunos miles y otros de cientos de miles. El hecho es que se trata de una enfermedad mortal, que afecta a la gente joven, que tiene un largo período de incubación, cuya duración no se conoce, que no se sabe cuántos son los ya infestados, cuyo diagnóstico sólo se puede hacer por la autopsia, que no tiene tratamiento y que controlar su extensión cuesta enormes cantidades de recursos. Sólo en Inglaterra ya ha sido necesario sacrificar 750 mil vacunos. Lo que es peor, todo parece indicar que lo probable es que se extienda a numerosos países, más allá de Europa, que no disponen de recursos ni de infraestructura necesaria para controlarla.