En la enfermedad de Huntington se bloquea el transporte
( Publicado en Revista Creces, Diciembre 2003 )
El bloqueo del transporte parece ser la causa de que las neuronas se mueran en la enfermedad de Huntington. La enfermedad es producida por una mutación en el gene que codifica para una proteína, llamada "huntingtina".
Recientemente dos equipos de investigadores han demostrado que la proteína anormal bloquea el transporte de moléculas en el interior del axón, que es la extensión de la fibra nerviosa de la neurona. La principal función del axón es la de transportar el impulso nervioso, pero para que ello funcione, se necesita de moléculas proteicas que viajen desde el cuerpo de la neurona hasta el efector.
Según Lawrence Goldstein de la Universidad de California en San Diego, la proteína mutante (huntingtina) hace más lento el tráfico y termina bloqueando el axón, como lo haría un papel mojado. Golstein ha demostrado esta alteración en la neurona de la mosca de la fruta, mientras que Scott Brady de la Universidad de Illinois en Chicago, ha demostrado lo mismo pero en el axón de la jibia. (Neuron, vol. 40, pág. 25 y pág. 41).