Las mitocondrias, organelos intracelulares, son responsables de producir la energía que la célula necesita. Si bien están integradas en la unidad celular, sin embargo, aparecen como ajenas a la célula misma. Lo extraño es que tienen su propio DNA, independiente del DNA del núcleo celular, y además poseen su propio mecanismo de producción de proteínas. Es decir, aparecen como células pequeñas dentro de una gran célula que las cobija. Muchos expertos creen que originalmente ellas debieran haber sido pequeñas bacterias independientes y que miles de millones de años atrás habrían decidido invadir bacterias más grandes, quedando definitivamente incorporadas en su interior. De acuerdo a este modo de pensar, esta asociación habría resultado definitivamente beneficiosa para ambas; "invadidas e invasoras". Las primeras proporcionarían el oxígeno y nutrientes y las segundas devolverían la acogida produciendo la energía que la célula necesita. Durante la evolución esta asociación tan conveniente se habría mantenido en todas las células, incluyendo a los animales multicelulares y por cierto en el ser humano. Para cumplir con esta función, cada mitocondria dispone de 37 genes propios, ajenos a los aproximadamente 20.000 genes que posee el núcleo celular (La mitocondria donde se produce la energía).

Cada mitocondria de forma ovalada (muy numerosas en cada célula), tiene un volumen cercano a 0.8 micrones cúbicos. Ella posee dos membranas (externa e interna), formada por una capa bilipídica en la que están insertas una colección de proteínas. En su interior está la matriz mitocondrial, necesaria para la producción de energía. Últimamente se han descrito numerosas enfermedades metabólicas debidas a mutaciones genéticas de algunos de los genes mitocondriales (Defectos metabólicos por alteraciones del DNA de las mitocondrias).


Cuándo y cómo desaparecen las mitocondrias paternas

Hasta ahora se afirmaba que, durante la fecundación, cuando el espermio penetraba la pared del óvulo, dejaba atrás su cola y con ella sus mitocondrias (ver figura). Sin embargo, esta afirmación es errónea, ya que se ha demostrado que el espermio penetra la pared del óvulo con sus mitocondrias y que estas desaparecen con posterioridad.

Parece en cambio comprobarse, que las mitocondrias paternas son destruidas posteriormente en el interior del óvulo fecundado por un proceso de autofagia. Para ello son encapsuladas por una membrana, siendo luego destruidas por proteasas y lipasas lisosomáticas. Presumiblemente las mitocondrias paternas en alguna forma son marcadas para su destrucción, proceso que no afecta a las mitocondrias de origen maternal.

Según Qinghua Zhou y sus colaboradores del Departamento Molecular de la Universidad de Colorado (USA) describen que rápidamente después de la fertilización las mitocondrias paternas pierden su membrana interna. Sorpresivamente la endonucleasa G (ENDOG), codificada por el gene CPS-6, inicia un proceso de autofagia. (Science 2016; 353 351). Parece ser que el proceso implica que las mismas mitocondrias paternas contienen un indicador de autodestrucción que es activado por el proceso de fertilización y que el CPS-6/ENDOG acelera la destrucción de la mitocondria (ver figura). No queda claro por qué sucede esta extraña auto exclusión de paternas y su correspondiente DNA.