Hasta ahora, en Inglaterra han tenido que sacrificar cientos de miles de vacas, ya que la enfermedad es extraordinariamente contagiosa. Pero en estos días las cosas se han agravado, ya que tres equipos de científicos, independientemente, han afirmado que la enfermedad se podría transmitir a los hombres. En ellos, también se destruiría el cerebro, terminando por matarlos.

Los países de la Unión Europea han decidido prohibir la importación de carne desde Inglaterra, ya que según dicen los científicos, la enfermedad se transmitiría a través del consumo de carne, especialmente en salchichas y hamburguesas. Pareciera que el agente causal es resistente a la temperatura.

Ante esta determinación, Inglaterra ha decidido sacrificar más de dos tercios de su ganado vacuno en el curso de los próximos quince años. El costo es enorme y se eleva a varios miles de millones de dólares. Afortunadamente para ellos, la Unión Europea ha decidido contribuir con buena parte del alto costo de esta enorme matanza. Sin embargo, los ganaderos no están tranquilos y han amenazado con recurrir a un tribunal internacional.

A pesar de ello, el problema no estaría zanjado, ya que se sabe de casos de vacas locas que han aparecido en Francia y Suiza, lo que por ahora parecen tenerlo muy callado.


¿Cuál es la causa?

Hasta ahora todos aceptaban que las enfermedades infecciosas eran producidas sólo por virus o bacterias, pero en el cerebro de estas vacas enfermas no se encuentra ni unos ni otros. Lo único que se ha encontrado es una extraña proteína que tiene la propiedad de replicarse (multiplicarse). Ello va contra todo lo conocido en biología, ya que para que las bacterias, los virus o las células se repliquen, se conoce sólo un mecanismo: la replicación del DNA (ácido desoxirribonucléico) o RNA (ácido ribonucléico). Es esta la molécula que comanda la síntesis de las proteínas, que por s mismas no se pueden replicar. Este hecho es tan desconcertante, que muchos científicos no están dispuestos a aceptar estos nuevos conceptos.

Estas extrañas proteínas que van contra todo lo conocido, han sido denominadas "Priones" (Partículas Infecciosas Proteícas).


Los priones

A estas extrañas moléculas se les atribuyen varias enfermedades infecciosas que destruyen el cerebro, tanto en animales como en el hombre. Desde hace muchos años se viene estudiando una enfermedad que se produce en las ovejas, que ha sido denominada Scrapie (Rasquido), que también sería producida por priones y que también sería producida por priones y que también destruye el cerebro. Se llama enfermedad del rasquido, porque las ovejas se rascan contra las alambradas, dañando su lana y su piel. En ellas también el compromiso del cerebro es inexorable, terminando con la muerte del animal infectado.

Según se cree, las vacas se infectaron en Inglaterra, porque importaban harina de carne de ovejas para alimentar a los vacunos. Esta harina se preparaba con todos los restos del animal, incluyendo el cerebro.

Parece que es frecuente el contagio de una especie a otra, ya que en Inglaterra se ha observado que se han contagiado antílopes en cautiverio (en el zoológico) y también gatos y cabras. La verdad es que hay un desconcierto, ya que hay indicios de que la enfermedad se puede transmitir de animal a animal, sin que necesariamente consuman alimentos contaminados.


Los priones también afectan al hombre

También se conoce que en los seres humanos los priones producirían varias enfermedades que destruyen en la misma forma el cerebro. Una de ellas es el síndrome denominado de "Creutzfel-Jacof". Es una enfermedad mortal, pero muy poco frecuente. Ella se inicia aproximadamente a los 50 años de edad y parece tener una base genética, e incluso se ha descrito un gene anómalo en el cromosoma 20, que produciría la proteína anómala.

Esta enfermedad es la que se cree que es la misma que se ha observado recientemente en el hombre, y que se sospecha que haya sido transmitida por las vacas locas.

En el año 1995 en Inglaterra, se presentaron 40 casos de enfermedad de Creuzfeld-Jacof, y en todos ellos los síntomas se iniciaron después de los 50 años de edad. La preocupación nació porque en lo que ha corrido de este año, se han presentado diez casos nuevos. Sin embargo, la sintomatología de estos nuevos casos parece ser diferente. Desde luego los enfermos son jóvenes, entre 20 y 25 años. Los síntomas del comienzo también han sido diferentes. En la enfermedad de Creuzfeld-Jacof éstos se inician con una demencia que se hace progresiva. En cambio estos nuevos enfermos comenzaron sus síntomas con desórdenes psiquiátricos, con ansiedad y depresión, para seguir más tarde con movimientos desordenados. Por otra parte en la enfermedad de Creuzfeld-Jacof se pueden detectar alteraciones características de la actividad eléctrica cerebral mediante el electroencefalograma. En estos nuevos casos no se detectó esta alteración cerebral.

Todo parece indicar que se trata de enfermedades diferentes. Con todo, aun siendo una enfermedad diferente, persiste la duda si ha sido o no transmitida por las vacas locas (Sciencie vol 271, Marzo 1996).

Otra enfermedad que se ha atribuido a los priones, es la denominada "Kuru", que fue descrita en 1958 por el virólogo del National Institute of Health de USA, Carleton Gajdusek (por ello recibió el Premio Nobel). La enfermedad la describió en los aborígenes de Papua Nueva Guinea, observando que obedecía a las reglas de las enfermedades infecciosas. Es decir que se podía transmitir a animales de experimentación (ratas), a los cuales se le administraba tejido cerebral proveniente de enfermos fallecidos de ese mal. Su transmisión parecía deberse a la costumbre que tenían los aborígenes de comerse el cerebro de los fallecidos (antropófagos), como parte de los ritos funerarios.

Otra enfermedad humana que también ha sido atribuida a los priones, es la denominada síndrome de Gerstmann-Straussler-Schinker (GSS), cuyo principal síntoma es un insomnio persistente hereditario. En estos enfermos también se destruye el cerebro.


¿Qué se sabe de los priones?

El tema está dando vuelta en la literatura médica desde el año 1982, cuando el investigador de la Universidad de California Stanley Prusiner publicó en la revista Science un trabajo en que trataba de demostrar que tanto la enfermedad del rasquido de las ovejas, como el síndrome de Creutzfeld-Jacof, eran causados por un agente infeccioso y que éste tenía sólo una estructura proteína, sin DNA. Muy pocos le creyeron porque iba contra toda la ortodoxia. Era imposible que si no existía DNA o RNA (genes), pudiera replicarse una proteína.

Con todo, el trabajo se lo aceptaron en esta revista tan seria porque su experimento era incontrovertible. Prusiner utilizó un extracto de proteína del cerebro del animal enfermo, y al administrarla a otro animal se producía la enfermedad. Si trataba a este agente infeccioso con métodos que utilizan para destruir proteínas, la enfermedad no se transmitía. Si en cambio lo trataba con métodos utilizados para destruir el DNA, la enfermedad se transmitía.

Algunos meses más tarde, el mismo autor publicó en la misma revista Science, otro trabajo en que comunicaba que había aislado la proteína infecciosa, que curiosamente era resistente a la destrucción por enzimas proteolíticas (enzimas que destruyen las proteínas). La denominó "Protease Resistant Protein, o PrP".

Desde entonces, hasta ahora, han continuado las investigaciones. Charles Weissman y colaboradores de la Universidad de Zurich, descubrieron que la proteína PrP, es producida por un gene en el animal normal. Este gene estaría presente en las células de todos los animales (New Scientist, Octubre 15, 1995, p. 16).

Recientemente se ha observado que la proteína PrP puede existir en dos formas. Una se ha denominado PrP c, y correspondería a una proteína normal que se encontraría en todas las células y especialmente en la superficie de las neuronas. Ella es destruible por las enzimas proteolíticas. En el caso de enfermedades, como la del rasquido de las ovejas, esta misma proteína tendría otra configuración. A ella la denominaron PrP Sc, y éste sí que sería resistente al ataque de las enzimas proteolíticas.

Según parece, la proteína normal (PrPc), podría transformarse irreversiblemente en la proteína anormal (Prp Sc) y su acumulación en la neurona produciría la enfermedad. Lo curioso de todo esto es que ambas proteínas tendrían la misma constitución aminoacídica (estaría formada por la misma secuencia de aminoácidos) y la diferencia estaría sólo en su configuración espacial. Más aún, cuando esta proteína anormal aparece en la célula cerebral, contamina a la proteína normal, que también se convertiría en anormal, como una manzana podría contaminar a otra. Esto haría que apareciera como que se duplicaría (multiplicaría) (New Scientist, Mayo 28 de 1994). Esta proteína anómala es insoluble y por ello se deposita en la célula nerviosa, terminando por destruirla (Cell, volumen 83, año 1995, pág. 1).

Nada parece estar establecido en medicina y los nuevos conocimientos continuamente nos deparan sorpresas. Ahora hay que pensar en un posible tratamiento de estas enfermedades. Quizás la solución pueda venir por la terapia de genes, inhibiendo el gene culpable de la síntesis de PrP, o tal vez buscan alguna droga que inhiba la síntesis de esa proteína. Las investigaciones tendrán que continuar.