Cuenta una historia del siglo XV, escrita en latín, en un manuscrito de brujerías, denominado "Malleus Maleflcarum", cuyos autores fueron dos exorcistas (Heinrich Kramer y Kacob Sprenger) de la época (1486), que un padre angustiado tuvo que viajar con su hijo desde Europa Central a Roma en busca de un sacerdote que fuera capaz de expulsar un demonio que se había apoderado del cuerpo de su hijo. Este era un talentoso predicador que había ganado un gran prestigio en su iglesia por sus conmovedoras preces desde el púlpito. Pero de pronto éste había comenzado a experimentar impulsos incontrolables que lo llevaban a hacer las más grotescas muecas y a proferir blasfemias dentro de la iglesia. Cuando se le pedía que explicara tan extraño comportamiento, éste afirmaba que un demonio se había apoderado de él:

"No lo puedo impedir y es el demonio que usa mis labios y mis miembros más allá de mi control. Cuando visito lugares sagrados y quiero rezar, me obliga a proferir palabras obscenas y a gesticular grotescamente."

"Oigo las palabras como si fueran dichas por mi, porque el demonio usa mis labios y mis brazos para gesticular y blasfemar, pero El es más fuerte que yo". No habiendo otra solución, y temiendo una posesión demoniaca que fuese juzgada por la inquisición local, decidieron viajar apresuradamente a Roma en busca de un teólogo dominicano, experto en brujerías y posesiones demoniacas, para que le expulsara el demonio de su cuerpo.

Tal vez sea ésta la primera descripción conocida de lo que hoy se denomina "Síndrome de Tourette". Este nombre se debe a la descripción que hizo por primera vez el médico De la Tourette, de la enfermedad que padecía madame Dampierre, miembro de la nobleza francesa de esa época. Extraña enfermedad en que los pacientes de repente se vuelven como locos: Ladran, abuchean, contornean su cara, agarran a un extraño y le dicen palabras soeces ofensivas, sin que exista ninguna provocación. Sin embargo en los intervalos son inteligentes y perfectamente racionales. Sus contorsiones y tics se parecen a los que se observan en pacientes con la enfermedad denominada "Corea de Huntington". Las crisis aparecen bruscamente y son incontrolables.

Lo curioso es que los pacientes están conscientes de su anomalía y hacen todo lo posible por comportarse socialmente como normales, pero sienten como que en un momento un demonio estuviera dentro de ellos. La literatura relata una infinidad de casos con diversas variables.

En el manuscrito de Kamer y Sprenger se relata este caso, sumado a muchos otros, en que los pacientes oían voces extrañas y que tenían dificultades para distinguir la realidad de sus fantasías. Hoy en día, muchos de ellos habrían sido diagnosticados como esquizofrénicos. Para ese entonces había dos posibilidades de tratamiento: o un exorcismo que pudiera expulsar al demonio, o la muerte, para permitir así que descansara su atormentado espíritu. Sin embargo, los relatores señalan que el caso que aquí describimos era diferente. El predicador tenía largos intervalos en los que tenía perfecto uso de su razón, por lo que evidentemente era diferente a los otros tipos de posesión demoniaca (esquizofrenia). Por ello le prescribieron un tratamiento de oraciones y ayuno. El relato continúa señalando que, después de cuarenta días a pan y agua, desaparecieron sus anómalos comportamientos (probablemente porque aprendió a suprimir sus tics en público), y padre e hijo pudieron volver más tranquilos a su apacible villa.


Los síntomas y sus causas

Son miles los casos descritos, con distintas variables de acuerdo a las diferentes culturas y las diferentes épocas. Son muchos los médicos e investigadores que se han preocupado de aclarar el llamado síndrome de Tourette. Howard Kushner de San Diego State University, revisa el tema en su libro publicado recientemente: "A Cursing Brain? The Histories of Tourette Syndrome" (Harvard University Press, 1999). Relata que la enfermedad ha sido atribuida a diferentes causas, desde secuelas de fiebre reumática, hasta debido a la masturbación. Afirma que hoy hay consenso de que se trata de una enfermedad neurológica y no de una enfermedad mental. En ellos habría un defecto de un neurotransmisor (sustancias químicas que comunican las neuronas cerebrales). Esta seria la dopamina, que se produciría en exceso en las neuronas, o que habría para ella una hiper sensibilidad. También se ha observado que a menudo los pacientes presentan anormalidades a nivel del ganglio basal, una región primitiva del cerebro que controla los movimientos.

También hay evidencias que este síndrome tiene bases genéticas, ya que frecuentemente se ve en familias donde dos o más niños padecen de lo mismo. Recientemente se han identificado dos regiones cromosómicas donde estarían ubicados el o los genes responsables. Algunos autores relacionan el síndrome de Tourette con los desórdenes obsesivos compulsivos y con los cuadros de déficit atencional y piensan que los mismos genes, o una combinación de ellos, serían los culpables de las tres enfermedades.

Kushner agrega que, si bien es cierto que hay evidentes causas biológicas, tampoco hay que descartar enteramente factores psicológicos, ya que muchas veces los tics se desencadenan por pensamiento y emociones y llegan a ser una parte integral de la personalidad individual.

Las personas que padecen del síndrome de Tourette afirman que ellos sienten que les viene la necesidad de hacer el tic, y que hasta cierto punto lo pueden posponer, pero que al final tienen que realizarlo. Con todo, a veces logran contenerlos, especialmente cuando están en sociedad, pero en la soledad tienen que realizarlos (Amy Wilensky: "Passing for Normal: a Memoir of Compulsion". Brodway Books, 1999).

El concepto actual del síndrome de Tourette, engloba tanto tics simples como también contorsiones más complejas. Los primeros pueden ser olfatear constantemente, pestañear en forma exagerada, ronqueras o gruñidos que se repiten, doblar repetidamente la cabeza hacia un lado o mover un hombro. Entre los segundos hay tics complejos de una infinidad de formas, tan complejos que para un observador se hace difícil pensar que son involuntarios. Muchas veces los pacientes, inexplicablemente, cambian sus tics. Algunos persisten por semanas y otros por años. En un 15% de los casos, los tics se acompañan de lo que se llama "coprolalia". El enfermo, sin quererlo, intercala continuamente obscenidades o garabatos en el medio de sus frases.

Otra característica es que los tics desaparecen durante el desarrollo de actividades absorbentes: cantando, jugando tenis o desarrollando una intervención quirúrgica u otra actividad. La otra cosa curiosa es que los que padecen de tics, tienen reflejos muy rápidos y son también muy rápidos con su lengua y dan agudas y oportunas respuestas.

Los tics, generalmente, comienzan entre los 7 y 9 años. De acuerdo a las estimaciones del National Institute of Health, el síndrome con sus variedades, afecta aproximadamente a 100.000 americanos. Ellos se pueden sobrellevar por siempre, pero a diferencia de la enfermedad de Parkinson o el corea de Huntington, que también se acompañan de movimientos anormales, no hay degeneración cerebral.

Desde hace algún tiempo, muchos médicos pensaban que estos tics eran secuelas de infecciones tempranas. Ello porque los homologan al primitivo "Baile de San Vito" (actualmente conocido como corea de Sydenham), que también tiene movimientos parecidos y que se atribuyen a secuelas de la enfermedad reumática (la enfermedad reumática es producida por el estreptococo).

Recientemente, varias publicaciones atribuyen, tanto este síndrome, como también los Desórdenes Obsesivos Compulsivos y los defectos atencionales a infecciones por streptococos. Ello porque han observado que infecciones de la garganta (producidas por estreptococos) pueden gatillar un síndrome de Tourette en personas que tienen predisposición genética para esta enfermedad. Seria el resultado de una respuesta autoinmune, en la que anticuerpos producidos en respuesta a una infección, erróneamente dañarían el ganglio basal en el cerebro, produciendo los tics y sus anomalías acompañantes. Por ahora el National Institute of Health ha destinado un presupuesto de 3 millones de dólares para determinar si existe o no esta conexión con el streptococo.

En resumen, las causas han ido variando de acuerdo a las épocas. En el siglo XV se atribuyó a posesión demoniaca. En la época de Freud, a represiones sexuales. En la actualidad, a los genes y secuelas de infecciones. Quizás qué depara el futuro.


Que hay para el tratamiento

En 1968 el psiquiatra Arthur Shapiro, entonces en el New York Hospital-Cornell Medical Center, publicó un articulo que revolucionó todo el concepto del síndrome de Tourette. El describió un tratamiento exitoso en una mujer de 24 años, que además de los tics muy bizarros, padecía de coprolalia. En público había logrado controlar sus tics, presentando sólo tics simples, como tocidos repetidos, ronqueras para limpiar la garganta, o sacar continuamente su lengua. Los tics más complejos y la coprolalia los presentaba sólo en su casa.

Shapiro pensó que en esta enfermedad habría alguna alteración cerebral, y por varios meses se decidió a ensayar diversas drogas que podrían actuar en el cerebro. Ensayó 36 medicamentos diferentes, hasta que encontró uno, con el que tuvo una respuesta espectacular. Se trataba del Haloperidol que era un bloqueador de la dopamina. Con este medicamento se controlaron completamente sus síntomas. Desde entonces se piensa que la causa de la enfermedad estaría dada por una sobreproducción de dopamina o una hipersensibilidad a ella. Se demostró así que el síndrome no era debido a histeria ni a problemas emocionales sino a una lesión biológica cerebral.

Recientemente, se ha descubierto que otras drogas, como la clonidina y la guanfacina, ambas utilizadas para tratar la hipertensión arterial, son también efectivas para reducir los tics, con la ventaja adicional de tener menos efectos secundarios que el haloperidol (Hadol).



Basado en artículo de: Steven Schlozrnan.

The Science, Nov.-Dic. 1999, pdg. 38.